MOTOR NEURON DISEASES/ MND

 MOTOR NEURON  DISEASES/ MND

Penyakit neuron motorik (MND) adalah suatu kondisi langka yang secara progresif merusak bagian sistem saraf. 

Hal ini menyebabkan kelemahan otot, seringkali disertai pengecilan otot.

Sklerosis lateral amiotrofik (ALS) adalah bentuk MND yang paling umum.

MND terjadi ketika sel saraf khusus di otak dan sumsum tulang belakang, yang disebut neuron motorik, berhenti bekerja dengan baik dan mati sebelum waktunya. Ini dikenal sebagai degenerasi saraf.

Neuron motorik mengontrol aktivitas otot seperti:

-mencengkeram

-sedang berjalan

-berbicara

-menelan

-pernafasan

Seiring berkembangnya MND, melakukan beberapa atau semua aktivitas ini bisa menjadi lebih sulit.

GEJALA

Gejala MND mulai secara bertahap selama berminggu-minggu dan berbulan-bulan. 

Penyakit ini cenderung muncul pada satu sisi tubuh terlebih dahulu dan semakin memburuk.

Anda memiliki gejala awal MND

Dirujuk ke spesialis sedini mungkin dapat membantu Anda mengakses dukungan yang tepat.

GEJALA AWAL

1. Penyakit yang menyerang anggota tubuh

Pada sekitar dua pertiga penderita MND, gejala pertama muncul di lengan atau tungkai. 

Hal ini kadang-kadang disebut penyakit yang menyerang anggota badan. 

Gejalanya meliputi:

*pegangan yang melemah, yang dapat menyebabkan masalah dalam mengambil atau memegang benda

*kelemahan di bahu, membuat sulit mengangkat lengan ke atas kepala

*tersandung kaki Anda karena kelemahan pada pergelangan kaki atau pinggul Anda

Gejala-gejala ini biasanya tidak menimbulkan rasa sakit. 

Anda mungkin juga mengalami kedutan otot yang meluas (fasikulasi) atau kram otot. 

Anda mungkin juga melihat pengecilan otot dengan penurunan berat badan yang signifikan.

2. Penyakit yang menyerang bulbar

Dalam 1 dari 4 kasus, gejala MND pertama akan mempengaruhi otot yang digunakan untuk berbicara dan menelan.

Masalah-masalah ini awalnya mungkin mempengaruhi otot-otot yang digunakan untuk berbicara dan menelan. 

Bicara semakin tidak jelas (disartria) biasanya merupakan tanda pertama dari MND jenis ini. 

Ini mungkin salah didiagnosis sebagai stroke.

Seiring dengan perkembangan kondisi, pasien mungkin mengalami kesulitan menelan (disfagia). 

Ini mungkin salah didiagnosis sebagai penyumbatan di tenggorokan.

3. Penyakit yang menyerang pernafasan

Dalam kasus yang jarang terjadi, MND dimulai dengan memengaruhi paru-paru, bukan memengaruhi paru-paru di akhir kondisi. Ini disebut penyakit yang menyerang pernafasan.

Dalam beberapa kasus, gejala awal seperti kesulitan bernapas dan sesak napas lebih terlihat jelas.

Anda mungkin menderita kurang tidur dan sakit kepala di pagi hari. 

Ini mungkin karena tubuh Anda tidak membuang karbon dioksida yang biasa Anda hirup.

GEJALA  ADVANCE

1. Gejala otot

Anggota badan akan menjadi lebih lemah. 

Otot-otot di tungkai mungkin menjadi lebih tipis. 

Akibatnya, orang tersebut akan semakin sulit menggerakkan anggota tubuh yang terkena.

Anggota badan juga mungkin menjadi kaku. 

Ini dikenal sebagai spastisitas. 

Pengecilan otot dan kekakuan juga dapat menyebabkan nyeri dan nyeri sendi.

2. Kesulitan berbicara dan menelan

Berbicara dan menelan bisa menjadi semakin sulit seiring dengan perkembangan MND.

Episode tersedak memang menyusahkan, tetapi biasanya bukan penyebab kematian.

3. Masalah air liur

Mengurangi menelan dapat menyebabkan kelebihan air liur. 

Hal ini dapat menyebabkan drooling. 

Air liur yang lebih kental terkadang sulit dikeluarkan dari dada atau tenggorokan. 

Hal ini disebabkan karena otot-otot yang mengendalikan batuk menjadi lemah.

4. Menguap berlebih

Beberapa orang dengan MND mengalami episode menguap berlebihan yang tidak terkendali. 

Hal ini dapat terjadi bahkan ketika mereka tidak sedang lelah. 

Terkadang dapat menyebabkan nyeri rahang.

5. Perubahan emosional

MND dapat menyebabkan perubahan pada kemampuan Anda mengendalikan emosi. Hal ini lebih mungkin terjadi bila ada kelemahan pada otot yang mengontrol bicara dan menelan.

Salah satu tanda yang paling umum adalah ketika seseorang tiba-tiba menangis tak terkendali atau, lebih jarang, tertawa. 

Hal ini kadang-kadang disebut labilitas emosional atau emosionalitas.

6. Perubahan kemampuan mental

Terkadang, penderita MND mengalami kesulitan yang signifikan dengan:

konsentrasi

perencanaan

komunikasi

perubahan perilaku.

Di sinilah kondisi ini menyebabkan sejenis demensia (biasanya demensia frontotemporal).

Hingga 15% penderita MND mengalami demensia frontotemporal yang lebih parah. 

Hal ini biasanya terjadi segera setelah, atau terkadang sebelum, gejala pertama yang berhubungan dengan otot. 

Seseorang dengan MND mungkin tidak menyadari bahwa ada masalah pada perilaku atau kepribadiannya.

7. Gangguan Pernapasan

Pernapasan mungkin menjadi kurang efisien karena saraf dan otot yang membantu mengendalikan paru-paru menjadi lebih rusak.

Ini mungkin berarti Anda merasa sesak napas setelah melakukan tugas sehari-hari seperti menaiki tangga. Seiring waktu, Anda mungkin akan semakin kehabisan napas saat sedang beristirahat.

Sesak napas bisa menjadi masalah di malam hari. Beberapa orang merasa kesulitan bernapas saat berbaring. Orang lain mungkin terbangun di malam hari karena merasa sesak.

Saat sesak napas meningkat, alat bantu pernapasan dapat membantu mengurangi gejala ini. Hal ini biasanya diberikan melalui dukungan ventilasi non-invasif (NIV). Ini dapat bermanfaat di malam hari untuk meningkatkan kualitas tidur Anda. 

Hal ini dapat membantu mengurangi rasa kantuk di siang hari.

END STAGE

Saat MND maju ke fase terakhir, Anda mungkin mengalami:

-meningkatkan kelumpuhan tubuh, yang berarti Anda memerlukan bantuan dalam sebagian besar aktivitas sehari-hari

-sesak napas yang signifikan

Pada akhirnya, bantuan pernapasan non-invasif tidak akan cukup untuk menutupi hilangnya fungsi normal paru-paru. Pada tahap ini, lebih banyak pengobatan dapat membantu mengurangi gejala sesak napas dan kecemasan yang terkait dengannya. Kebanyakan penderita MND menjadi semakin mengantuk sebelum akhirnya tertidur lelap, di mana mereka biasanya meninggal dengan tenang.